驴Qu茅 es el penfigoide de las membranas mucosas (penfigoide cicatricial)?
El penfigoide de las membranas mucosas (penfigoide cicatricial) (tambi茅n conocido como penfigoide mucoso benigno , penfigoide de las membranas mucosas o penfigoide benigno de las membranas mucosas) es una enfermedad ampollosa autoinmune cr贸nica poco frecuente, caracterizada por lesiones cut谩neas erosivas en las membranas mucosas y la piel, que producen cicatrices en al menos algunas zonas afectadas. La reacci贸n autoinmune afecta con mayor frecuencia la boca, causando lesiones en las enc铆as, pero tambi茅n puede afectar 谩reas de las membranas mucosas en otras partes del cuerpo, como los senos paranasales, los genitales y el ano. Cuando la c贸rnea del ojo se ve afectada, la cicatrizaci贸n repetida puede provocar ceguera. El tratamiento depende de la gravedad de la afecci贸n. Algunas medidas sencillas que se pueden tomar incluyen evitar alimentos duros, afilados o 谩speros y tener cuidado al comer. Tambi茅n se suele recomendar una buena higiene bucal y medidas de higiene bucal profesional, como el raspado periodontal.
El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad rara, cr贸nica, ampollosa y cicatrizante que afecta la mucosa oral y ocular. Otros sitios mucosos que podr铆an verse afectados incluyen la nasofaringe, la laringe, los genitales, el recto y el es贸fago. La afecci贸n generalmente comienza al final de la edad adulta (por ejemplo, entre los 50 y 60 a帽os), afecta m谩s a mujeres que a hombres y tiene un pron贸stico variable.[1] La cicatrizaci贸n de la mucosa ocular afectada puede provocar ceguera y tiende a ser la complicaci贸n m谩s temida.[2] Una combinaci贸n de factores ambientales y gen茅ticos parece desempe帽ar un papel en la susceptibilidad de desarrollar penfigoide cicatricial.[1] Aunque no se han identificado las causas espec铆ficas de esta afecci贸n, se considera una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la producci贸n de autoanticuerpos contra ant铆genos de la zona de la membrana basal como BP180, BP230 y laminina 5.[2][3] El tratamiento depende de los s铆ntomas espec铆ficos de la persona.
Esta informaci贸n es proporcionada por el Centro de Informaci贸n sobre Enfermedades Gen茅ticas y Raras (GARD) de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) . https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5913/mucous-membrane-pemphigoi d
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