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¿Qué es el síndrome de la persona rígida (SPS)?

El síndrome de la persona rígida (SPR) es una enfermedad rara del sistema nervioso. Se caracteriza por una rigidez muscular progresivamente severa que suele desarrollarse en la columna vertebral y las extremidades inferiores, a menudo comenzando de forma muy sutil durante un período de estrés emocional. La mayoría de los pacientes experimentan espasmos musculares episódicos dolorosos desencadenados por estímulos repentinos. Es típico que exista un componente autoinmune, y los pacientes suelen presentar otros trastornos autoinmunes. Los síntomas generalmente comienzan alrededor de los cuarenta y tantos años. Si bien no es posible determinar la prevalencia exacta, podría presentarse en menos de 1 de cada millón de personas. La enfermedad es más común en mujeres (la proporción es de 2 mujeres por cada hombre afectado). No existe predilección por ninguna raza o grupo étnico. Existe una asociación con la diabetes, y es posible que más de la mitad de los pacientes con SPR tengan o desarrollen diabetes. Se han encontrado otras enfermedades autoinmunes asociadas con el SPR, por ejemplo: enfermedad tiroidea y vitíligo. Existe una mayor incidencia de epilepsia. Una variante importante, aunque especialmente rara, del SPR se asocia con cáncer de mama o de pulmón. Si bien el síndrome de la persona rígida (SPR) es una enfermedad grave que puede poner en peligro la vida, y algunos tratamientos tienen efectos secundarios potencialmente graves, su evolución es variable. Hay pacientes que, con el tratamiento adecuado, pueden retomar las actividades que disfrutan.

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