¿Qué es la fibrosis retroperitoneal?

Fibrosis retroperitoneal Es un trastorno poco común relacionado con el sistema autoinmune que bloquea los conductos (uréteres) que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga. La fibrosis retroperitoneal ocurre cuando se forma tejido fibroso adicional en el área detrás del estómago y los intestinos. El tejido forma una masa (o masas) que pueden bloquear los conductos que transportan la orina desde el riñón a la vejiga. Se desconoce la causa de este problema. Es más común en personas de entre 40 y 60 años. Los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar esta afección que las mujeres. Los primeros síntomas incluyen: dolor sordo en el abdomen que aumenta con el tiempo, dolor y cambio de color en las piernas (debido a la disminución del flujo sanguíneo) e hinchazón de una pierna. Los síntomas posteriores incluyen: disminución de la producción de orina, ausencia de producción de orina (anuria), náuseas, vómitos, cambios en el pensamiento causados ​​por insuficiencia renal y acumulación de sustancias químicas tóxicas en la sangre, y dolor abdominal intenso con hemorragia (debido a la muerte del tejido intestinal). ). El pronóstico dependerá de la magnitud del problema y de la cantidad de daño a los riñones. El daño renal puede ser temporal o permanente.

La fibrosis retroperitoneal es un trastorno de progresión lenta en el que los conductos que transportan la orina desde los riñones a la vejiga (uréteres) y otros órganos o vasos abdominales quedan bloqueados por una masa fibrosa e inflamación en la parte posterior del abdomen. El trastorno puede causar dolor en el abdomen que empeora con el tiempo, dolor o hinchazón de las piernas, disminución de la producción de orina e hinchazón del escroto en los hombres.[1][2] Los factores de riesgo de la fibrosis retroperitoneal incluyen exposición al asbesto, tabaquismo, tumores, infecciones, traumatismos, radioterapia, cirugía y uso de ciertos medicamentos.[1][2][3][4]El tratamiento puede incluir corticosteroides, tamoxifeno, stents o cirugía. [1]

La fibrosis retroperitoneal se caracteriza por inflamación y tejido cicatricial excesivo que se desarrolla en la parte posterior de la cavidad abdominal. Puede ocurrir a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia entre los 40 y 60 años.[1][2] Los hombres tienen el doble de probabilidades de desarrollar esta afección que las mujeres.[1]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9568/retroperitoneal-fibrosis

Grupos de pacientes autoinmunes relacionados

Fundación de esclerodermia
Fundación de esclerodermia
vasculitis Foundation
vasculitis Foundation
Fundación Nacional del Riñón
Fundación Nacional del Riñón

¿Buscas más información?

Muchas de nuestras organizaciones asociadas se especializan en el apoyo a enfermedades autoinmunes específicas y tienen recursos adicionales, investigación e información sobre la gestión de la atención disponible.