¿Qué es la aplasia pura de glóbulos rojos (PRCA)?

Aplasia pura de glóbulos rojos (PRCA) es un trastorno poco común en el que se produce una detención de la maduración (crecimiento) en la formación de eritrocitos (glóbulos rojos). La PRCA secundaria ocurre en pacientes con afecciones como trastornos autoinmunes, timomas, lupus eritematoso sistémico, neoplasias malignas hematológicas y tumores sólidos. La esperanza de vida de los pacientes con PRCA idiopática es de aproximadamente 1 a 2 décadas. La supervivencia de los pacientes con PRCA congénita es limitada. La esperanza de vida de los pacientes con PRCA secundaria depende del curso del trastorno subyacente.

La aplasia pura de glóbulos rojos (PRCA) es una afección poco común que afecta la médula ósea. La médula ósea contiene células madre que se convierten en glóbulos rojos que transportan oxígeno por el cuerpo, glóbulos blancos que combaten las infecciones y plaquetas que ayudan a la coagulación de la sangre. En las personas con PRCA, la médula ósea produce una cantidad reducida de glóbulos rojos (lo que se denomina anemia). Como resultado, las personas afectadas pueden experimentar fatiga, letargo y piel pálida.[1][2] PRCA tiene muchas causas diferentes. Una forma congénita poco común de PRCA, llamada síndrome de Diamond Blackfan, es una afección hereditaria que también se asocia con otras anomalías físicas. La PRCA también puede deberse a ciertos medicamentos, infecciones, embarazo, insuficiencia renal y afecciones como timomas, enfermedades autoinmunes (como el lupus eritematoso sistémico), cánceres de la sangre y tumores sólidos. En muchos casos, se desconoce la causa de la afección (idiopática).[1][3] El tratamiento de PRCA tiene como objetivo abordar la causa subyacente de la afección y aliviar los signos y síntomas asociados.[1]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7504/pure-red-cell-aplasia

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