¿Qué es la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?

Proteinosis alveolar pulmonar, comúnmente conocido como PAP, es un síndrome pulmonar poco común que ocurre en aproximadamente siete personas por millón en la población general y afecta tanto a hombres como a mujeres de todas las etnias, independientemente de su clase socioeconómica. Aunque afecta principalmente a personas de 30 a 50 años, la PAP puede ocurrir a cualquier edad. En la PAP, se produce una acumulación de surfactante en los sacos de aire de los pulmones (alvéolos), lo que provoca problemas para llevar oxígeno al cuerpo. El surfactante, un líquido producido naturalmente en los pulmones, normalmente está presente en los pulmones en un cierto nivel; sin embargo, si el exceso de surfactante no se elimina adecuadamente, puede acumularse y causar dificultad para respirar y otros problemas respiratorios.

Las tres causas principales de PAP son autoinmunes, congénitas y secundarias. Más del noventa por ciento de las personas con PAP tienen la forma autoinmune. En la forma autoinmune, se forma un anticuerpo que limita la función normal de las proteínas (o la función de los macrófagos). Este anticuerpo se llama factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF). El anticuerpo GM-CSF previene el crecimiento de células llamadas macrófagos, que son responsables de eliminar el surfactante adicional de los alvéolos de los pulmones. El surfactante se acumula e impide la entrada de oxígeno y la salida de dióxido de carbono del cuerpo a través de los alvéolos.

Esta información es proporcionada por el Sociedad Torácica Americana.