¿Qué es el síndrome POEMS?

Síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios cutáneos) – El síndrome POEMS es un raro trastorno sanguíneo relacionado con el sistema autoinmune que daña los nervios y afecta muchas otras partes del cuerpo.

El síndrome POEMS puede diagnosticarse erróneamente porque los signos y síntomas imitan los de otros trastornos. El síndrome POEMS progresa rápidamente y puede poner en peligro la vida, por lo que el diagnóstico temprano es importante.

POEMS significa estos signos y síntomas:
Polineuropatía. Entumecimiento, hormigueo y debilidad en las piernas (y con el tiempo, tal vez en las manos) y dificultad para respirar.
Oorganomegalia. Agrandamiento del bazo, el hígado o los ganglios linfáticos.
Eendocrinopatía. Niveles hormonales anormales que pueden provocar tiroides poco activa (hipotiroidismo), diabetes, problemas sexuales, fatiga, hinchazón de las extremidades y problemas con el metabolismo y otras funciones esenciales.
MTrastorno proliferativo del plasma onoclonal. Células anormales de la médula ósea (células plasmáticas) que producen una proteína (proteína monoclonal) que se puede encontrar en el torrente sanguíneo.
Scambios de parentesco. Más color de lo normal en la piel, posiblemente piel más gruesa y aumento del vello facial o de las piernas.

El síndrome POEMS es un trastorno multisistémico poco común. POEMS significa las características del trastorno, que pueden incluir polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en la piel. Los signos y síntomas pueden incluir polineuropatía sensitivomotora progresiva; hígado, bazo y/o ganglios linfáticos agrandados; un trastorno de las glándulas endocrinas (a menudo con múltiples anomalías); un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales; y oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación). También pueden ocurrir varios otros síntomas que pueden variar entre las personas afectadas. La causa subyacente del trastorno no se comprende bien. El síndrome POEMS es un trastorno crónico, con una mediana de supervivencia de 8 a 14 años. No existe un tratamiento estándar; el tratamiento depende del trastorno de células plasmáticas subyacente y puede incluir radioterapia, quimioterapia o trasplante de células hematopoyéticas.[1]

La causa del síndrome POEMS no se comprende bien. El síndrome POEMS es un trastorno paraneoplásico, lo que significa que los signos y síntomas del síndrome aparecen como una manifestación del trastorno de células plasmáticas que tiene el paciente (la mayoría de los pacientes se observan con mieloma osteoesclerótico o gammapatía monoclonal de significado desconocido); sin embargo, se desconoce el mecanismo por el cual esto ocurre. Se asocia con una sobreproducción crónica de unas sustancias conocidas como citoquinas proinflamatorias (pequeñas moléculas que actúan como mensajeras entre las células para promover la inflamación). Estos incluyen interleucinas (IL-1b, IL6), que son citocinas que ayudan a regular las respuestas inmunes, TNFα (el factor de necrosis tumoral alfa es una citocina que participa en el proceso inflamatorio) y el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, un potente vasodilatador que puede causar vasos sanguíneos con fugas) que parecen ser importantes en este trastorno.[1][2]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7411/poems-syndrome

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