¿Qué es la encefalomielitis perivenosa?

Encefalomielitis perivenosa : La desmielinización perivenosa es la característica patológica distintiva de la encefalomielitis diseminada aguda. La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) se caracteriza por un ataque breve pero generalizado de inflamación en el cerebro y la médula espinal que daña la mielina, la cubierta protectora de las fibras nerviosas. Se cree que la ADEM es un trastorno autoinmune y a menudo se presenta después de infecciones virales o bacterianas, o con menos frecuencia, después de la vacunación contra el sarampión, las paperas o la rubéola. Los síntomas de la ADEM aparecen rápidamente, comenzando con síntomas similares a los de la encefalitis, como fiebre, fatiga, dolor de cabeza, náuseas y vómitos, y en los casos más graves, convulsiones y coma. La ADEM generalmente daña la sustancia blanca (tejido cerebral que toma su nombre del color blanco de la mielina), lo que lleva a síntomas neurológicos como pérdida de visión (debido a la inflamación del nervio óptico) en uno o ambos ojos, debilidad incluso hasta el punto de parálisis y dificultad para coordinar los movimientos musculares voluntarios (como los que se usan para caminar). La ADEM a veces se diagnostica erróneamente como un primer ataque grave de esclerosis múltiple (EM), ya que los síntomas y la apariencia de la lesión de la sustancia blanca en las imágenes cerebrales pueden ser similares. Sin embargo, la ADEM tiene varias características que la diferencian de la EM. Los niños tienen más probabilidades que los adultos de padecer ADEM, mientras que la EM es un diagnóstico poco frecuente en la infancia. Además, la ADEM generalmente consiste en un único episodio o ataque de daño generalizado de la mielina, mientras que la EM se caracteriza por múltiples ataques a lo largo del tiempo. El pronóstico a largo plazo para las personas con ADEM suele ser favorable. En la mayoría de los casos, la recuperación comienza en cuestión de días, y en seis meses la mayoría de los pacientes con ADEM se recuperan total o casi totalmente. Otros pueden presentar discapacidades leves o moderadas de por vida, que van desde dificultades cognitivas, debilidad, pérdida de visión o entumecimiento. Los casos graves de ADEM pueden ser fatales, pero esto es muy poco frecuente.

La encefalitis autoinmune se refiere a un grupo de afecciones que ocurren cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error a las células cerebrales sanas, lo que provoca inflamación del cerebro. Las personas con encefalitis autoinmune pueden tener diversos síntomas neurológicos y/o psiquiátricos. Los síntomas neurológicos pueden incluir deterioro de la memoria y la cognición, movimientos anormales, convulsiones y/o problemas de equilibrio, habla o visión.[1][2] Los síntomas psiquiátricos pueden incluir psicosis, agresión, conductas sexuales inapropiadas, ataques de pánico, conductas compulsivas, euforia o miedo. Los síntomas pueden fluctuar, pero a menudo progresan en cuestión de días o algunas semanas. Los síntomas pueden progresar hasta la pérdida del conocimiento o incluso el coma.[1]

La encefalitis autoinmune puede estar asociada con anticuerpos contra proteínas en la superficie de las células nerviosas o dentro de las células nerviosas. Algunas de estas proteínas participan en el paso de señales entre las células nerviosas.[1][3][4] En algunos casos ocurre en asociación con cáncer (un síndrome paraneoplásico).[3][1] Se están realizando investigaciones sobre por qué anticuerpos específicos atacan las células sanas del cuerpo. La encefalitis autoinmune generalmente ocurre esporádicamente en personas sin antecedentes familiares de la afección.[2]

El tratamiento puede implicar terapia inmunosupresora intravenosa y extirpación del tumor cuando sea necesario. El tratamiento temprano disminuye la probabilidad de complicaciones a largo plazo, acelera la recuperación y reduce el riesgo de recurrencia (recaída). Si no se trata, la afección puede provocar un deterioro neurológico progresivo y la pérdida de la vida.[3]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/11979/autoimmune-encephalitis