¿Qué es el penfigoide cicatricial ocular?

Penfigoide cicatricial ocular Es una enfermedad rara, crónica, ampollosa y cicatrizante que afecta la mucosa oral y ocular. Otros sitios mucosos que podrían verse afectados incluyen la nasofaringe, la laringe, los genitales, el recto y el esófago. La afección generalmente comienza al final de la edad adulta (por ejemplo, entre los 50 y 60 años), afecta más a mujeres que a hombres y tiene un pronóstico variable. La cicatrización de la mucosa ocular afectada puede provocar ceguera y tiende a ser la complicación más temida. Una combinación de factores ambientales y genéticos parece desempeñar un papel en la susceptibilidad de desarrollar penfigoide cicatricial. Aunque no se han identificado las causas específicas de esta afección, se considera una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la producción de autoanticuerpos.

El penfigoide cicatricial ocular (PCO) es una forma de penfigoide de membrana mucosa (un grupo de trastornos autoinmunes crónicos poco frecuentes) que afecta a los ojos. En las primeras etapas, las personas con OCP generalmente experimentan conjuntivitis crónica o recurrente que a menudo se caracteriza por lagrimeo, irritación, ardor y/o drenaje de moco. Si no se trata, la OCP puede progresar hasta provocar cicatrices graves en la conjuntiva y pérdida de la visión. En la OCP también puede ocurrir afectación de otros sitios mucosos y de la piel. Actualmente se desconoce la causa subyacente exacta. El tratamiento de la OCP tiene como objetivo retardar la progresión de la enfermedad y prevenir complicaciones. Por lo general, esto implica el uso prolongado de medicamentos llamados inmunomoduladores que ayudan a regular o normalizar el sistema inmunológico.[1][2]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8759/ocular-cicatricial-pemphigoid

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