¿Qué es la neuropatía motora multifocal (MMN) o MMNCB?

La neuropatía motora multifocal (MMN) o neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción (MMNCB) es una neuropatía poco común caracterizada por debilidad y atrofia muscular progresiva y asimétrica. Los signos y síntomas incluyen debilidad en las manos y antebrazos; calambres; contracciones o espasmos involuntarios; y atrofia de los músculos afectados. Se cree que la MMN se debe a una respuesta inmunitaria anormal, pero la causa subyacente no está clara. La mayoría de las personas tratadas con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) experimentan una rápida mejoría de la debilidad, pero generalmente se requiere IVIG de mantenimiento para una mejoría sostenida. (fuente)

La neuropatía motora multifocal (MMN) causa daño a los nervios de los brazos y las piernas. El daño a los nervios comienza en la edad adulta y empeora lentamente con el tiempo. Un lado del cuerpo puede verse más afectado que el otro. Los síntomas de MMN pueden incluir debilidad en las manos y antebrazos; calambres; contracciones o espasmos involuntarios; muñeca caída o pie caído y atrofia de los músculos afectados. Se cree que la MMN se debe a una respuesta inmunitaria anormal, pero la causa subyacente no está clara. El diagnóstico se basa en los síntomas, el examen clínico y pruebas de laboratorio específicas. Se han publicado directrices para el diagnóstico. El tratamiento incluye inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La mayoría de las personas con MMN experimentan una rápida mejoría de la debilidad con IVIG, pero este tratamiento debe repetirse con regularidad. La ciclofosfamida también ha sido eficaz en el tratamiento de MMN. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser útiles para algunas personas con MMN.[1][2][3][4]

Los signos y síntomas de la neuropatía motora multifocal (NMM) pueden incluir debilidad; calambres; contracciones o espasmos involuntarios; caída de muñeca o pie caído; y desgaste (atrofia) de los músculos afectados.[5][6] La atrofia ocurre en una etapa avanzada del curso de la afección.[1] Los músculos de las manos y los antebrazos son los más comúnmente afectados, pero también pueden verse afectados los músculos de las extremidades inferiores. Los síntomas suelen ser asimétricos, lo que significa que difieren en el lado derecho e izquierdo del cuerpo.[5][7]

La neuropatía motora multifocal (MMN) se considera tratable con inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Se recomienda el tratamiento temprano poco después de que comiencen los síntomas.[8] La mayoría de las personas experimentan una mejora bastante rápida de la debilidad con IVIG, pero la mejora generalmente no dura más de unos pocos meses. Las infusiones de IVIG de mantenimiento suelen ser necesarias cada dos a seis semanas. Para aquellos con enfermedad grave cuyos síntomas no responden a la IVIG (o para aquellos que se vuelven resistentes), las opciones de tratamiento son limitadas. Varios informes han sugerido que la ciclofosfamida puede ser parcialmente eficaz.[1]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/11011/multifocal-motor-neuropathy