¿Qué es la enfermedad de Mucha-Habermann?

Enfermedad de Mucha-Habermann También puede denominarse PLEVA (pitiriasis liquenoide et varioliformisacuta). Es una enfermedad de la piel caracterizada por una erupción roja recurrente que produce picazón y ardor. Hay áreas rojas elevadas en la piel, con pequeñas elevaciones de pus, linfa o ampollas llenas de serosa. También puede haber dolor de cabeza, escalofríos, malestar general y, en ocasiones, dolor en una o más articulaciones. Afecta por igual a mujeres y hombres.

La pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) es la forma aguda de una afección inflamatoria de la piel llamada pitiriasis liquenoide. Las personas con PLEVA pueden desarrollar desde unas pocas hasta más de cien pápulas descamativas que pueden llenarse de sangre y/o pus, o erosionarse hasta convertirse en costras de color marrón rojizo. Las pápulas pueden picar o arder y algunas personas pueden experimentar fiebre o dolor en las articulaciones. Aunque PLEVA puede ocurrir a cualquier edad (incluida la infancia), afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes. Se necesita una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Se desconoce la causa subyacente exacta, pero algunos científicos sospechan que puede ocurrir debido a una respuesta inmune exagerada a una infección o a una sobreproducción de ciertos glóbulos blancos (un trastorno linfoproliferativo). Si el tratamiento es necesario, las terapias recomendadas pueden incluir antibióticos orales, exposición al sol, esteroides tópicos, inmunomoduladores (medicamentos utilizados para ayudar a regular o normalizar el sistema inmunológico), fototerapia y/o esteroides sistémicos. PLEVA puede durar desde algunas semanas hasta años y puede fluctuar entre mejorar y empeorar antes de desaparecer por sí solo.[1][2][3][4]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9768/pityriasis-lichenoides-et-varioliformis-acuta