¿Qué es el síndrome de Lambert-Eaton?

El síndrome de Lambert-Eaton es un trastorno autoinmune en el que una comunicación defectuosa entre nervios y músculos provoca debilidad muscular. En este síndrome, sustancias producidas por el sistema inmunitario atacan las células nerviosas, lo que impide que estas liberen suficiente acetilcolina, una sustancia química que transmite impulsos nerviosos y musculares. El resultado es debilidad muscular. El síndrome de Lambert-Eaton puede presentarse junto con ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de pulmón de células pequeñas, o con trastornos autoinmunes como el vitíligo, que causa pérdida de pigmentación en la piel. Los síntomas pueden incluir: debilidad o pérdida de movimiento (de mayor o menor gravedad), dificultad para masticar, subir escaleras, levantar objetos, hablar, cabeza caída, necesidad de usar las manos para levantarse, dificultad para tragar, arcadas o atragantamiento. También pueden aparecer cambios en la visión, como visión borrosa, visión doble y dificultad para mantener la mirada fija. Los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton pueden mejorar al tratar la enfermedad subyacente, suprimir el sistema inmunitario o eliminar los anticuerpos. Sin embargo, no todas las personas responden bien al tratamiento.

El síndrome miasténico de Lambert Eaton (LEMS) es un trastorno de la unión neuromuscular. La unión neuromuscular es el sitio donde las células nerviosas se encuentran con las células musculares y ayudan a activar los músculos.[1] Este síndrome ocurre cuando los anticuerpos interfieren con los impulsos eléctricos entre las células nerviosas y musculares. Puede estar asociado con otras enfermedades autoinmunes o, más comúnmente, coincidir o preceder a un diagnóstico de cáncer, como el cáncer de pulmón de células pequeñas. Los síntomas pueden incluir debilidad muscular, sensación de hormigueo en las áreas afectadas, fatiga y sequedad de boca.[1] El tratamiento de un trastorno subyacente o de un cáncer es la primera prioridad del tratamiento.[2]

LEMS es un trastorno del sistema inmunológico, también conocido como trastorno autoinmune. Los trastornos autoinmunes ocurren cuando el sistema de defensa del cuerpo contra organismos extraños (anticuerpos) ataca el tejido sano. LEMS ocurre cuando se daña parte de la unión neuromuscular. La unión neuromuscular es el área entre una célula nerviosa y una célula muscular, donde se produce la comunicación mediante la liberación de una señal química, llamada acetilcolina (ACh). Esto da como resultado la contracción o el movimiento muscular. Cuando las personas tienen LEMS, este proceso se bloquea y las células nerviosas no liberan eficazmente ACh.[5][6]

En los casos en que LEMS está asociado con el cáncer, la causa puede estar relacionada con el intento del cuerpo de combatir el cáncer y el ataque accidental de las terminaciones de las fibras nerviosas, especialmente los canales de calcio dependientes de voltaje que se encuentran allí. Se desconoce el desencadenante de los casos no asociados con el cáncer.[5][2]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6851/lambert-eaton-myasthenic-syndrome