¿Qué es la miositis por cuerpos de inclusión (IBM)?

Miositis por cuerpos de inclusión (MBI) pertenece a un grupo de enfermedades musculares relacionadas con el sistema autoinmune conocidas como miopatías inflamatorias, que se caracterizan por una inflamación muscular crónica y progresiva acompañada de debilidad muscular. La aparición de la debilidad muscular en la IBM es generalmente gradual (durante meses o años) y afecta tanto a los músculos proximales (cerca del tronco del cuerpo) como a los distales (más alejados del tronco). La debilidad muscular puede afectar sólo un lado del cuerpo. Las caídas y los tropezones suelen ser los primeros síntomas perceptibles de IBM. Para algunas personas, el trastorno comienza con debilidad en las muñecas y los dedos, lo que provoca dificultad para pellizcar, abrochar y agarrar objetos. Puede haber debilidad de los músculos de la muñeca y los dedos y atrofia (adelgazamiento o pérdida de masa muscular) de los músculos del antebrazo y del cuádriceps de las piernas. La dificultad para tragar ocurre en aproximadamente la mitad de los casos de IBM. Los síntomas de la enfermedad suelen comenzar después de los 50 años, aunque la enfermedad puede aparecer antes. IBM ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres. No existe cura para IBM.

La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es un trastorno muscular progresivo caracterizado por inflamación, debilidad y atrofia muscular (emaciación). Es un tipo de miopatía inflamatoria. IBM se desarrolla en la edad adulta, generalmente después de los 50 años. Los síntomas y la tasa de progresión varían de persona a persona. Los síntomas más comunes incluyen debilidad progresiva de piernas, brazos, dedos y muñecas. Algunas personas también tienen debilidad de los músculos faciales (especialmente los músculos que controlan el cierre de los ojos) o dificultad para tragar (disfagia). Los calambres musculares y el dolor son poco comunes, pero se han informado en algunas personas.[1][2]

La mayoría de las personas con IBM progresan hacia la discapacidad en un período de años. En general, cuanto mayor es una persona cuando comienza IBM, más rápida es la progresión de la afección. La mayoría de las personas necesitarán ayuda con las actividades diarias básicas dentro de 15 años y algunas necesitarán usar una silla de ruedas. Se cree que la esperanza de vida es normal, pero las complicaciones graves (p. ej., neumonía por aspiración) pueden provocar la muerte.[3]

La causa subyacente de IBM no se comprende bien y probablemente implique la interacción de factores genéticos, relacionados con el sistema inmunológico y ambientales. Algunas personas pueden tener una predisposición genética a desarrollar IBM, pero la condición en sí generalmente no se hereda.[2]

Actualmente no existe cura para IBM.[2] El objetivo principal del tratamiento es optimizar la fuerza y ​​la función muscular.[3] El tratamiento puede incluir ejercicio, prevención de caídas, fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia (para la disfagia). Hay pruebas limitadas de que una pequeña proporción de pacientes puede beneficiarse de los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario (en particular aquellos con trastornos autoinmunitarios subyacentes), pero por lo demás esta terapia generalmente no se recomienda.[3]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3896/inclusion-body-myositis

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