¿Qué es la enfermedad esclerosante relacionada con IgG4?
Enfermedad esclerosante relacionada con IgG4 , también conocida como enfermedad sistémica relacionada con IgG4 (RSD-IgG4), enfermedad hiper-IgG4 y enfermedad relacionada con IgG4, es una enfermedad autoinmune en la que las células inflamatorias causan fibrosis, el depósito de tejido conectivo, en uno o más órganos. La enfermedad recibe su nombre porque el subtipo de anticuerpo IgG4 puede detectarse en muestras de tejido y, a menudo, en niveles elevados en el torrente sanguíneo. La asociación con IgG4 es un hallazgo relativamente reciente y la afección se ha descrito con muchos otros nombres en el pasado.
La enfermedad relacionada con IgG4 es una afección mediada por el sistema inmunológico que puede afectar múltiples sistemas orgánicos.[1][2][3][4] Las características comunes incluyen pancreatitis autoinmune relacionada con IgG4, inflamación de o dentro de un sistema orgánico (un pseudotumor inflamatorio), enfermedad de las glándulas salivales (que puede provocar un agrandamiento de las glándulas salivales), inflamación de los ganglios linfáticos (linfadenopatía), manifestaciones cutáneas y síntomas consistentes. con alergias o asma. Se desconoce la causa de la enfermedad relacionada con IgG4. Algunos investigadores creen que puede ser un trastorno autoinmune o alérgico.[1][2] La enfermedad relacionada con IgG4 suele tratarse con esteroides sistémicos como la prednisona. Se pueden usar medicamentos inmunosupresores (azatioprina o micofenolato de mofetilo) y productos biológicos (rituximab o bortezomib) en quienes no responden a los esteroides o para un tratamiento a más largo plazo. En casos graves, puede ser necesaria una terapia de reemplazo de órganos.[1][2][3][4]
Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12521/igg4-related-disease
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