¿Qué es el síndrome de Goodpasture?
Síndrome de Goodpasture es un síndrome pulmonar-renal, que es un grupo de enfermedades agudas que afectan a los riñones y los pulmones. El síndrome de Goodpasture incluye todas las siguientes condiciones:
- Glomerulonefritis: inflamación de los glomérulos, que son pequeños grupos de vasos sanguíneos en bucle en los riñones que ayudan a filtrar los desechos y el exceso de agua de la sangre.
- La presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (GBM); el GBM es parte de los glomérulos y está compuesto de colágeno y otras proteínas.
- Sangrado en los pulmones
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune que afecta los pulmones y los riñones y se caracteriza por una hemorragia alveolar pulmonar (sangrado en los pulmones) y una enfermedad renal conocida como glomerulonefritis. Algunos utilizan el término "síndrome de Goodpasture" para los hallazgos de glomerulonefritis y hemorragia pulmonar y el término "enfermedad de Goodpasture" para aquellos pacientes con glomerulonefritis, hemorragia pulmonar y anticuerpos anti-GBM.[1][2] Actualmente, el término preferido para ambas afecciones es “enfermedad por anticuerpos anti-GBM”.[3] Los anticuerpos circulantes se dirigen contra el colágeno de la parte del riñón conocida como membrana basal glomerular (MBG), lo que produce una glomerulonefritis aguda o rápidamente progresiva. Los anticuerpos también atacan el colágeno de los sacos aéreos del pulmón (alvéolos), lo que provoca una hemorragia pulmonar (hemorragia pulmonar). Los síntomas pueden incluir malestar o dolor corporal general, sangrado por la nariz y/o sangre en la orina, problemas respiratorios, anemia, dolor en el pecho e insuficiencia renal. Se cree que la enfermedad anti-GBM es el resultado de una agresión ambiental (tabaquismo, infecciones, exposición a ciertas drogas) en una persona con susceptibilidad genética, como un tipo específico de antígeno leucocitario humano (HLA). El diagnóstico se confirma con la presencia de anticuerpos anti-GBM en la sangre o en el riñón. El tratamiento de elección es la plasmaféresis junto con prednisona y ciclofosfamida.[1][2][3][4]
Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2551/goodpasture-syndrome
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