¿Qué es la alveolitis fibrosante?

Alveolitis fibrosante, también conocida como fibrosis pulmonar idiopática (FPI), implica cicatrización o engrosamiento de los pulmones. Los médicos no saben qué causa la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ni por qué algunas personas la padecen. Idiopático significa que se desconoce la causa. La afección puede deberse a que los pulmones y el sistema autoinmune responden a una sustancia o lesión desconocida. Los genes pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la FPI. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en personas de entre 50 y 70 años.

Cuando usted tiene FPI, sus pulmones quedan cicatrizados y rígidos. Esto le dificulta respirar. En algunas personas, la FPI empeora rápidamente en el transcurso de meses o algunos años. En otros, la FPI empeora durante un tiempo mucho más prolongado. Los síntomas pueden incluir dolor en el pecho (ocasionalmente), tos (generalmente seca), disminución de la tolerancia a la actividad y dificultad para respirar durante la actividad (este síntoma dura meses o años y, con el tiempo, también puede ocurrir en reposo). No existe cura conocida para la FPI. El tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una afección en la que los tejidos de los pulmones se vuelven gruesos y rígidos, o cicatrizan, con el tiempo. Luego, los pulmones pierden su capacidad de transportar oxígeno al cerebro y otras partes del cuerpo. Los síntomas comunes incluyen dificultad para respirar y tos seca y seca. En algunos casos, la fibrosis ocurre rápidamente, mientras que en otros el proceso es mucho más lento. A veces la enfermedad permanece igual durante años. La condición es "idiopática" porque se desconoce la causa. Cuando varios miembros de la familia se ven afectados, se denomina FPI familiar. Muchas personas con esta afección viven entre 3 y 5 años después del diagnóstico. La causa más común de muerte es la insuficiencia respiratoria.[1]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8609/idiopathic-pulmonary-fibrosis