¿Qué es el síndrome de Evans?

síndrome de Evans Es un trastorno autoinmune muy raro en el que el sistema inmunológico destruye los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y/o las plaquetas del cuerpo. Las personas afectadas suelen experimentar trombocitopenia (muy pocas plaquetas) y anemia hemolítica positiva de Coombs (destrucción prematura de los glóbulos rojos). Los signos y síntomas pueden incluir púrpura, palidez, fatiga y aturdimiento. Se desconoce la causa exacta de esta afección. Las mejores opciones de tratamiento para el síndrome de Evans dependen de muchos factores, incluida la gravedad de la afección, los signos y síntomas presentes y la respuesta de cada persona a determinadas terapias.

El síndrome de Evans es un trastorno autoinmune muy poco común en el que el sistema inmunológico destruye los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y/o las plaquetas del cuerpo. Las personas afectadas suelen experimentar trombocitopenia (muy pocas plaquetas) y anemia hemolítica positiva de Coombs (destrucción prematura de los glóbulos rojos). Los signos y síntomas pueden incluir púrpura, palidez, fatiga y aturdimiento. Se desconoce la causa exacta de esta afección. Las mejores opciones de tratamiento para el síndrome de Evans dependen de muchos factores, incluida la gravedad de la afección; los signos y síntomas presentes; y la respuesta de cada persona a determinadas terapias.[1][2]

Los signos y síntomas del síndrome de Evans varían de persona a persona y dependen en gran medida de los tipos de células sanguíneas afectadas (es decir, glóbulos rojos, plaquetas y/o glóbulos blancos). Si una persona no tiene suficientes glóbulos rojos sanos (anemia), puede experimentar debilidad, fatiga, palidez, aturdimiento, dificultad para respirar o taquicardia. Los niveles bajos de plaquetas (trombocitopenia) pueden provocar hematomas fáciles o inexplicables; manchas rojas o moradas en la piel (petequias); sangrado prolongado por pequeños cortes; y púrpura. Las personas con un recuento bajo de glóbulos blancos (neutropenia) pueden ser más susceptibles a las infecciones y pueden experimentar síntomas como fiebre o llagas dentro de la boca.[2]

Muchas personas con síndrome de Evans pasan por períodos de remisión en los que los signos y síntomas de la afección desaparecen temporalmente o se vuelven menos graves (generalmente inducidos temporalmente por el tratamiento).[2]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6389/evans-syndrome