¿Qué es la enfermedad de aglutininas frías?

Enfermedad de las aglutininas frías Es una forma de anemia hemolítica autoinmune causada por autoanticuerpos que reaccionan al frío (un tipo de proteína producida por el sistema inmunológico). La enfermedad primaria por crioaglutininas suele asociarse con autoanticuerpos monoclonales (producidos a partir de una única célula ancestral mediante replicación celular repetida) que reaccionan al frío. La enfermedad primaria por crioaglutininas es crónica y ocurre después de la quinta década de la vida, con una incidencia máxima en la séptima y octava décadas. La enfermedad secundaria de crioaglutininas es causada predominantemente por infecciones y trastornos linfoproliferativos en los que los linfocitos (glóbulos blancos) se producen en cantidades excesivas. Es esencial en la enfermedad crónica por crioaglutininas mantener calientes todas las partes del cuerpo en todo momento y evitar el enfriamiento de las mismas. Es necesaria ropa adecuada para ambientes fríos, y también es importante evitar los alimentos fríos y trabajar en áreas de almacenamiento en frío.

La enfermedad de aglutininas frías es un tipo raro de anemia hemolítica autoinmune en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca y destruye por error sus propios glóbulos rojos. Cuando la sangre de las personas afectadas se expone a temperaturas frías (32º a 50º F), ciertas proteínas que normalmente atacan a las bacterias (anticuerpos IgM) se adhieren a los glóbulos rojos y los unen formando grumos (aglutinación). Esto eventualmente hace que los glóbulos rojos se destruyan prematuramente (hemólisis), lo que provoca anemia y otros signos y síntomas asociados. La enfermedad de aglutininas frías puede ser primaria (causa desconocida) o secundaria, debido a una afección subyacente como una infección, otra enfermedad autoinmune o ciertos cánceres. El tratamiento depende de muchos factores, incluida la gravedad de la afección, los signos y síntomas presentes en cada persona y la causa subyacente.[1][2][3]

Los síntomas de la enfermedad de aglutininas frías (EAC) a menudo se desencadenan o empeoran por las bajas temperaturas o una infección viral. Por lo tanto, los síntomas generalmente empeoran durante los meses de invierno. Los síntomas pueden surgir repentina o gradualmente.[4]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6130/cold-agglutinin-disease