¿Qué es el síndrome de Cogan?

El síndrome de Cogan se define como queratitis intersticial no sifilítica (inflamación del ojo) y déficits audiovestibulares bilaterales (problemas de audición y mareos). Es más frecuente en personas de raza caucásica que en otras razas. El inicio de la enfermedad suele ser un episodio breve de inflamación ocular, generalmente queratitis intersticial. Esta afección ocular causa dolor, lagrimeo y fotofobia (dolor ocular al exponerse a la luz). Poco después de estos síntomas oculares, los pacientes desarrollan síntomas audiovestibulares bilaterales, como pérdida de audición, vértigo y tinnitus (zumbido en los oídos). Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan finalmente una pérdida auditiva completa, pero solo una minoría experimenta una pérdida visual permanente. Otros síntomas que pueden presentarse incluyen dolor de cabeza, fiebre, artralgia y vasculitis sistémica. Los síntomas suelen empeorar progresivamente en cuestión de días. Actualmente se considera que el síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune. La inflamación en el ojo y el oído se debe a que el propio sistema inmunitario del paciente produce anticuerpos que atacan el tejido del oído interno y del ojo.

El síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune poco común que afecta los ojos y el oído interno. Los síntomas del síndrome incluyen irritación y dolor en los ojos, disminución de la visión, pérdida de audición y vértigo. Otros síntomas pueden incluir dolor en las articulaciones o músculos o inflamación de los vasos sanguíneos.[1]

No se comprende bien la causa exacta del síndrome de Cogan. Se cree que el síndrome es causado por una respuesta autoinmune que hace que el sistema inmunológico ataque los tejidos de los ojos y los oídos. No se sabe que el síndrome de Cogan sea hereditario.[2] El diagnóstico del síndrome de Cogan se basa en observar los síntomas asociados con el síndrome y descartar otras posibles causas de los síntomas. Las opciones de tratamiento generalmente incluyen corticosteroides y agentes inmunosupresores.[2]

El síndrome de Cogan afecta principalmente a los ojos y al oído interno. Los síntomas del síndrome de Cogan generalmente comienzan desde la adolescencia hasta la mitad de la edad adulta. Los primeros síntomas suelen afectar sólo al oído interno o sólo a los ojos, pero a menudo progresan hasta afectar tanto a los ojos como a los oídos. Los síntomas que afectan a los ojos incluyen enrojecimiento, irritación y dolor, producción excesiva de lágrimas, sensibilidad a la luz (fotofobia) y disminución de la visión. Cuando un oftalmólogo examina los ojos, se puede identificar inflamación de tejidos específicos del ojo (queratitis intersticial).[1][3] Los síntomas que afectan los oídos pueden incluir pérdida auditiva neurosensorial, zumbidos en los oídos (tinnitus) y mareos (vértigo).[1]

El síndrome de Cogan también puede afectar los vasos sanguíneos. Esto puede provocar síntomas en otras partes del cuerpo, como dolor o calambres en los músculos (mialgia), fiebre, dolor de cabeza, diarrea y dolor de estómago. En algunos casos, las personas con síndrome de Cogan pueden tener un soplo cardíaco u otros problemas cardíacos.[1][2]

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).