¿Qué es el penfigoide mucoso benigno (penfigoide de membrana mucosa)?

Penfigoide cicatricial (también conocido como penfigoide mucoso benigno, penfigoide de membranas mucosas o penfigoide de membranas mucosas benigno) es una enfermedad ampollosa autoinmune crónica poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas erosivas de las membranas mucosas y la piel que provocan cicatrices en al menos algunos sitios afectados. La reacción autoinmune afecta más comúnmente a la boca y causa lesiones en las encías, pero también puede afectar áreas de las membranas mucosas de otras partes del cuerpo, como los senos nasales, los genitales y el ano. Cuando la córnea del ojo se ve afectada, las cicatrices repetidas pueden provocar ceguera. El manejo depende de la gravedad de la afección. Las medidas simples que se pueden tomar incluyen evitar alimentos duros, picantes o ásperos y tener cuidado al comer. También se suele recomendar una buena higiene bucal y medidas de higiene bucal profesional como el raspado periodontal.

El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad rara, crónica, ampollosa y cicatrizante que afecta la mucosa oral y ocular. Otros sitios mucosos que podrían verse afectados incluyen la nasofaringe, la laringe, los genitales, el recto y el esófago. La afección generalmente comienza al final de la edad adulta (por ejemplo, entre los 50 y 60 años), afecta más a mujeres que a hombres y tiene un pronóstico variable.[1] La cicatrización de la mucosa ocular afectada puede provocar ceguera y tiende a ser la complicación más temida.[2] Una combinación de factores ambientales y genéticos parece desempeñar un papel en la susceptibilidad de desarrollar penfigoide cicatricial.[1] Aunque no se han identificado las causas específicas de esta afección, se considera una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la producción de autoanticuerpos contra antígenos de la zona de la membrana basal como BP180, BP230 y laminina 5.[2][3] El tratamiento depende de los síntomas específicos de la persona.

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5913/mucous-membrane-pemphigoid