¿Qué es el penfigoide mucoso benigno (penfigoide de las membranas mucosas)?

El penfigoide cicatricial (también conocido como penfigoide mucoso benigno , penfigoide de las membranas mucosas o penfigoide benigno de las membranas mucosas) es una enfermedad ampollosa autoinmune crónica poco frecuente, caracterizada por lesiones cutáneas erosivas en las membranas mucosas y la piel, que producen cicatrices en al menos algunas zonas afectadas. La reacción autoinmune afecta con mayor frecuencia la boca, causando lesiones en las encías, pero también puede afectar áreas de las membranas mucosas en otras partes del cuerpo, como los senos paranasales, los genitales y el ano. Cuando la córnea del ojo se ve afectada, la cicatrización repetida puede provocar ceguera. El tratamiento depende de la gravedad de la afección. Algunas medidas sencillas que se pueden tomar incluyen evitar alimentos duros, afilados o ásperos y tener cuidado al comer. También se suele recomendar una buena higiene bucal y medidas de higiene bucal profesional, como el raspado periodontal.

El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad rara, crónica, ampollosa y cicatrizante que afecta la mucosa oral y ocular. Otros sitios mucosos que podrían verse afectados incluyen la nasofaringe, la laringe, los genitales, el recto y el esófago. La afección generalmente comienza al final de la edad adulta (por ejemplo, entre los 50 y 60 años), afecta más a mujeres que a hombres y tiene un pronóstico variable.[1] La cicatrización de la mucosa ocular afectada puede provocar ceguera y tiende a ser la complicación más temida.[2] Una combinación de factores ambientales y genéticos parece desempeñar un papel en la susceptibilidad de desarrollar penfigoide cicatricial.[1] Aunque no se han identificado las causas específicas de esta afección, se considera una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la producción de autoanticuerpos contra antígenos de la zona de la membrana basal como BP180, BP230 y laminina 5.[2][3] El tratamiento depende de los síntomas específicos de la persona.

Esta información es proporcionada por el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) . https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5913/mucous-membrane-pemphigoi d