¿Qué es la proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (PAP)?

La proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (aPAP) es una enfermedad pulmonar rara, difícil de diagnosticar y que a menudo se diagnostica erróneamente. Esto se debe a que sus síntomas son comunes a otras enfermedades respiratorias como la neumonía, la bronquitis y el asma. En la aPAP, una sustancia llamada surfactante se acumula en los sacos de aire de los pulmones (alvéolos), lo que dificulta la entrada de oxígeno al cuerpo. El surfactante es un líquido que se produce de forma natural y que normalmente está presente en los pulmones en cierta cantidad; sin embargo, cuando se acumula en exceso, dificulta la respiración.

En los Estados Unidos, aproximadamente 7 de cada millón de personas son diagnosticadas con aPAP, que es la forma más común de proteinosis alveolar pulmonar (PAP), y representa aproximadamente el 1% de los casos de PAP. Sin embargo, debido a que muchos médicos no están familiarizados con la aPAP, ni siquiera saben que deben realizar pruebas para detectarla, lo que hace que se desconozca el número real de casos. Aunque los síntomas de la aPAP pueden aparecer ya en la infancia, la mayoría de las personas son diagnosticadas entre los 90 y los 30 años. No es más común en ningún sexo, raza o región del mundo.

En la aPAP, el sistema inmunitario ataca por error a una proteína especial, llamada factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), y la bloquea para que no active los glóbulos blancos, llamados macrófagos, que son responsables de eliminar el exceso de surfactante de los alvéolos de los pulmones. Como resultado, el surfactante se acumula, lo que dificulta la respiración. Este bloqueo es causado por anticuerpos producidos por el sistema inmunitario, llamados autoanticuerpos GM-CSF.

Algunos signos y síntomas comunes de la aPAP incluyen dificultad para respirar, tos persistente y fatiga abrumadora, incluida dificultad para subir escaleras o caminar. Debido a que los síntomas de la aPAP imitan afecciones respiratorias más comunes, puede llevar un promedio de 18 meses desde el momento en que una persona comienza a sentir los síntomas hasta que se le realiza el diagnóstico.

Dado que muchos neumólogos no están familiarizados con las pruebas específicas para la aPAP, pueden sugerir pruebas invasivas que requieran hospitalización, como una broncoscopia o una biopsia pulmonar. Sin embargo, una prueba de sangre sencilla, precisa y no invasiva —aPAP ClearPath ^™ — diseñada para detectar los autoanticuerpos que causan la aPAP puede ayudar a confirmar o descartar un diagnóstico sin costo alguno para usted ni para su médico. Su neumólogo puede obtener información y solicitar la prueba de sangre aPAP ClearPath ^™ visitando www.aPAPclearpath.com.