¿Qué es la proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (PAP)?

Proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (PAPp) La apnea obstructiva del sueño es una enfermedad pulmonar poco frecuente que es difícil de diagnosticar y que, a menudo, se diagnostica de forma errónea. Esto se debe a que sus síntomas también son comunes a otras enfermedades respiratorias como la neumonía, la bronquitis y el asma. En la apnea obstructiva del sueño, una sustancia llamada surfactante se acumula en los sacos de aire de los pulmones (alvéolos) y provoca problemas para que el oxígeno llegue al cuerpo. El surfactante es un líquido producido naturalmente que normalmente está presente en los pulmones en un nivel determinado, pero cuando se acumula, resulta difícil respirar.

En los Estados Unidos, aproximadamente 7 de cada millón de personas son diagnosticadas con aPAP, que es la forma más común de proteinosis alveolar pulmonar (PAP), y representa aproximadamente el 1% de los casos de PAP. Sin embargo, debido a que muchos médicos no están familiarizados con la aPAP, ni siquiera saben que deben realizar pruebas para detectarla, lo que hace que se desconozca el número real de casos. Aunque los síntomas de la aPAP pueden aparecer ya en la infancia, la mayoría de las personas son diagnosticadas entre los 90 y los 30 años. No es más común en ningún sexo, raza o región del mundo.

En la aPAP, el sistema inmunitario ataca por error a una proteína especial, llamada factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), y la bloquea para que no active los glóbulos blancos, llamados macrófagos, que son responsables de eliminar el exceso de surfactante de los alvéolos de los pulmones. Como resultado, el surfactante se acumula, lo que dificulta la respiración. Este bloqueo es causado por anticuerpos producidos por el sistema inmunitario, llamados autoanticuerpos GM-CSF.

Algunos signos y síntomas comunes de la aPAP incluyen dificultad para respirar, tos persistente y fatiga abrumadora, incluida dificultad para subir escaleras o caminar. Debido a que los síntomas de la aPAP imitan afecciones respiratorias más comunes, puede llevar un promedio de 18 meses desde el momento en que una persona comienza a sentir los síntomas hasta que se le realiza el diagnóstico.

Dado que muchos neumólogos no están familiarizados con las pruebas de aPAP específicamente, pueden sugerir pruebas invasivas que pueden requerir hospitalización, como una broncoscopia o una biopsia pulmonar. Sin embargo, una prueba de sangre simple, precisa y no invasiva, aPAP ClearPath^TM – diseñado para detectar los autoanticuerpos que causan aPAP puede ayudar a confirmar o descartar un diagnóstico sin costo para usted o su médico. Su neumólogo puede obtener información y solicitar el aPAP ClearPath^TM análisis de sangre visitando www.aPAPclearpath.com.