¿Qué es el angioedema autoinmune?

El angioedema adquirido (AAE) es un trastorno poco común que causa episodios recurrentes de hinchazón (edema) de la cara o el cuerpo que duran varios días. Las personas con AAE pueden tener hinchazón de la cara, los labios, la lengua, las extremidades o los genitales. Las personas con AAE pueden tener edema del revestimiento del tracto digestivo, lo que puede causar dolor abdominal y náuseas, así como edema de las vías respiratorias superiores, que puede poner en peligro la vida.[1] Los episodios de hinchazón pueden tener varios desencadenantes, como un traumatismo leve (como un trabajo dental), una enfermedad viral, la exposición al frío, el embarazo, ciertos alimentos o el estrés emocional.[2] La frecuencia de los episodios es impredecible y puede variar ampliamente.[1]

Hay dos formas de AAE. El tipo 1 se asocia con varias otras enfermedades, incluidos trastornos linfoproliferativos y enfermedades autoinmunes que pueden no manifestarse hasta años después de que comienza el angioedema. El tipo 2 se asocia con una anomalía autoinmune en la que una persona tiene autoanticuerpos contra una proteína en la sangre llamada C1-INH.[1][3] En algunos casos, es difícil distinguir entre los tipos 1 y 2 de AAE.[1]

Las opciones de tratamiento dependen de la gravedad de los síntomas, las partes del cuerpo afectadas y el tipo de AAE que tenga una persona. Se pueden usar varios medicamentos para aliviar los síntomas o prevenir complicaciones. Cuando hay una enfermedad subyacente, los episodios pueden detenerse si se trata la enfermedad subyacente, pero algunas personas continúan experimentando episodios a pesar del tratamiento.[1] Durante episodios graves o que ponen en peligro la vida, es posible que se necesite apoyo intensivo (como líquidos intravenosos o intubación para una vía aérea bloqueada).[1]

Esta información es proporcionada por el Centro de información sobre enfermedades raras y genéticas (GARD) de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).